Moyamoya Hastalığı

Moyamoya hastalığı, beynin ana damarlarında (özellikle internal karotid arter ve dallarında) ilerleyici daralma veya tıkanıklık gelişmesiyle ortaya çıkan nadir bir vasküler hastalıktır. Beyin kan akımı azalınca, küçük anormal damarlar oluşur. Anjiyografide bu damarlar "duman gibi" görünür; Japonca "moyamoya" kelimesi de "bulanık duman" anlamına gelir.

Özellikleri

• Çocuklarda daha çok iskemik inmeler (felç, geçici iskemik ataklar) şeklinde belirti verir.
• Erişkinlerde daha çok beyin kanaması (intrakraniyal hemoraji) ile kendini gösterebilir.

Nedenleri

• Nedeni tam bilinmemektedir (idiopatik).
• Bazen Down sendromu, nörofibromatozis tip 1 gibi hastalıklarla veya radyasyon tedavisi sonrası moyamoya benzeri sendrom gelişebilir.

Belirtiler

• Tekrarlayan felçler veya geçici felç atakları
• Baş ağrısı
• Nöbetler
• Bilişsel gerileme (özellikle çocuklarda)
• Kanama belirtileri (ani bilinç kaybı, şiddetli baş ağrısı)

Tanı

• Manyetik Rezonans Anjiyografi (MRA) veya BT Anjiyografi: Beyin damarlarındaki daralma ve anormal küçük damar ağı gösterilir.
• Kateter anjiyografi: Altın standart tanı yöntemidir; karakteristik "duman" görüntüsü net olarak izlenir.

Tedavi

• Cerrahi revaskülarizasyon: Beyne kan akımını artırmak için dolaylı (encephaloduroarteriosynangiosis - EDAS) veya doğrudan bypass ameliyatları yapılır.
• Tıbbi tedavi: Felç riskini azaltmak için antiplatelet ilaçlar (örneğin aspirin) kullanılabilir.

Sonuç

Tedavi edilmediğinde ciddi ve kalıcı nörolojik hasara yol açabilir. Erken cerrahi müdahale ile uzun dönem sonuçlar belirgin şekilde iyileştirilebilir.